导读:慢性淋巴细胞白血病简称慢淋,是一种起病缓慢的淋巴细胞系中某些免疫功能不全的淋巴细胞恶性增生性疾病。本病在我国少见,仅占白血病的3.4%,在欧美白种人中较常见占25-30%。发病年龄大多在50岁以上、30岁以下者很少见。男性比女性多。主要表现是全身淋巴结肿大,脾大,贫血及外周血中淋巴细胞异常增多。病程长短悬殊,短者1-2年,长者10年以上,平均4-6年,主要死亡原因为感染,尤其是肺炎多见。其他死亡原因有全身衰竭,骨髓造血功能衰竭引起的严重贫血或出血。……

慢性淋巴细胞白血病简称慢淋,是一种起病缓慢的淋巴细胞系中某些免疫功能不全的淋巴细胞恶性增生性疾病。本病在我国少见,仅占白血病的3.4%,在欧美白种人中较常见占25-30%。发病年龄大多在50岁以上、30岁以下者很少见。男性比女性多。主要表现是全身淋巴结肿大,脾大,贫血及外周血中淋巴细胞异常增多。 病程长短悬殊,短者1-2年,长者10年以上,平均4-6年,主要死亡原因为感染,尤其是肺炎多见。其他死亡原因有全身衰竭,骨髓造血功能衰竭引起的严重贫血或出血。

慢性淋巴细胞白血病出现全身淋巴结肿大时,还是以全身的化疗为主,骨髓移植也已经成功应用于慢淋的治疗,效果显著。

(一)细胞毒药物

(1)、烷化剂 环磷酰胺和苯丁酸氮芥(瘤可宁)是标准的一结治疗药物。瘤可宁是一种氮芥的芳香族衍生物。口服用药,常用剂量0.03~0.3mg/(kgd);或总剂量0.4~0.8mg/kg,分4天用药,每4~6周重复。二者疗效相似,一般无骨髓抑制,最常见的副作用是恶心,少数可因过敏出现皮疹。完全缓解率可达15%,部分缓解率65%.环磷酰胺(CTX)效果基本和瘤可宁一样,常用剂量为2~3mg/(kgd)或总剂量20mg/(kg2~3周),口服或静脉用药。副作用和瘤可宁相似,CTX有出现出血性膀胱炎的可能。

(2)、糖皮质激素 单药应用尤其适合于伴自身免疫性溶血性贫血或血小板减少者,单纯CLL尽量避免单药应用。最常用的是泼尼松,主要副作用有糖尿病、骨质疏松症、高血压、感染等。

(3)、xycoformycin(DCF) DCF是一种腺苷脱氨酶抑制剂,常用剂量4mg/m2,每周或每2周静脉用药。有效率25%左右,主要副作用是严重感染。

(二)骨髓移植

1)、 异基因骨髓移植异基因骨髓移植主要适用于晚期患者和化疗无效者。

2)、 自体造血干细胞称植:包括自体骨髓和外周血干细胞。

西医药治疗及骨髓移植虽有其优越性,但是化疗本身的毒副作用很强,对患者伤害很大,骨髓移植的代价太高,一般患者承受不起,异体排斥问题也很难解决,所以这两种方案有其较大的弊端。临床证实,中西医结合治疗慢淋已取得良好的效果,中药在治疗中有其独到之处。

(三)中西医结合治疗:效果显著确切

慢性淋巴细胞白血病简称慢淋,是一种起病缓慢的淋巴细胞系中某些免疫功能不全的淋巴细胞恶性增生性疾病。中医认为慢性淋巴细胞白血病(CLL)的发生病因病机多与七情内伤,饮食失调,劳倦过度所等有关。本病多为痰瘀所致,辨证的关键在于分清是寒痰,还是热痰及瘀之虚实。该病的具体中医治疗还需通过专业的中医辨证方能施治。

痰火郁结型:治宜疏肝解郁,通络化痰。方剂如:延胡四逆散加减。

积聚虚损型:治宜益气养阴,软坚散结。方剂如:养正消瘤汤加减。

痰瘀实热型:治宜清热利湿,化痰软坚。方剂如:茵陈四苓散加味。

经系统的中医辨证后,在方剂治疗的同时可以配合犀黄丸、小金丹、青黄散、鳖甲煎丸、八宝丸、右归丸、金匮肾气丸及五子补肾丸等药物辅助治疗。此外,中医治疗白血病还应食疗、药疗和心疗多管齐下,方能达到更好的治疗效果。

预后

CLL临床病程异质性很大,中位生存期2~20年不等。许多临床和实验室特征(如临床分期、骨髓组织病理、周血淋巴细胞计数、淋巴细胞倍增时间、淋巴细胞形态、细胞遗传学异常等)均可影响其预后。这就要求血液肿瘤学家寻找判断预后的指标,其中临床分期系统是最有价值的预后判断参数,目前公认的CLL分期标准有两个:等根据临床体征和血细胞计数提出的分期和改良的含淋巴系统受累情况的分期。1987年Rai在其原来分期标准的基础上把CLL分为三组:低危组(0期,中位生存时间>150个月),中危组(Ⅰ和Ⅱ期,中位生存时间约90个月),高危组(Ⅲ和Ⅳ期。中位生存时间约19个月)。

CLL可以向三个方向转变,预后均较差。

1.幼淋细胞白血病(PLL)和CLL/PLL转变 约10%的CLL患者可向PLL转变,这种转变可是缓慢的,亦可是进行性的。80%的CLL患者可出现较低比例(<10%)的幼淋细胞,在整个病程中该比例可以不变。约15%的患者小淋巴细胞和幼淋细胞可并存,幼淋细胞比例10%~50%不等。这部分患者诊断为CLL/PLL,其淋巴结、脾脏肿大明显。80%的CLL/PLL患者幼淋细胞比例保持稳定,生存期和典型的CLL病程无显著差异。

其他CLL/PLL患者可向PLL转变,其特点是可与鼠红细胞形成玫瑰花环的白血病细胞比例减少,外周血幼淋细胞增多,进行性脾大;部分病例可出现t(6;12)染色体改变(该染色体改变常见于PLL)。发生转变的患者化疗效果差,生存期缩短,平均生存期9个月。

2.Richter转变 Richter综合征包括发热、体重下降、淋巴结快速肿大、肝脾肿大、伴腹部和中枢神经系统症状、临床病情恶化。该转变可发生在CLL病程的任何时间,自诊断CLL到转变的中位时间为2年。腹膜后淋巴结肿大、巨脾常见;骨髓常有幼稚细胞浸润,并可导致骨破坏。淋巴结活检可确诊,受累的淋巴结常显示一类较大的原始细胞:胞质丰富、嗜碱性、核仁清晰而不规则。治疗反应较差,中位生存期4个月;但也有报道,联合化疗可取得长生存。

3.ALL转变 CLL向ALL转变很少,原始细胞可表达很强的Ig、Ia和TdT。C-myc基因和μ链基因表达增加。

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